ENGLISH VERSION

Детская нейрохирургия

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ

2017-07-22
I Евразийский съезд детских нейрохирургов

2017-01-15
Поленовские чтения 2017

2016-10-31
VII Международная школа

Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия

Услуги клиники "Нейрохирургия детского возраста" ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова



Краниовертебральные аномалии

Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты костных структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Кранивертебральные аномалии. могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма.        Платибазия (базилярное вдавление) — «вдавливание» позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Неврологические проявления (прогрессирующая спастичность, нарушения координации движений, нистагм, слабость ряда черепных нервов) прогрессируют и обусловлены сдавленней спинного мозга. Платибазия может сочетаться с другими аномалиями нервной системы (синдром Арнольда - Киари, стеноз водопровода большого мозга и др.). Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией. Базилярная импрессия— смещение вверх переднего отдела базилярной части затылочной кости и ее боковых отделов с внедрением в полость черепа краев большого затылочного отверстия, затылочных мыщелков и зубовидного отростка второго шейного позвонка, при этом угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа уменьшается до 100—120°. Базилярная импрессия может быть врожденной и приобретенной (при болезни Педжета, остеомаляции, несовершенном остеогенезе, гипопаратиреозе). У больных часто отмечаются короткая шея, низкая граница роста волос, ограничение подвижности шейного отдела. Неврологическая симптоматика появляется на 1-2-м десятилетии жизни и связана со сдавлением ствола, верхнешейного отдела спинного мозга, черепных нервов.     Аномалия Арнольда — Киари — Это патологическое состояние, связанное с неправильным формированием структур ЗЧЯ и, в ряде случаев, ствола мозга. На настоящий момент известны четыре основные разновидности этой патологии. Наиболее часто встречаются и имеют клиническую значимость из них - аномалия Арнольд-Киари I и II  типа. Аномалия Киари I представляет собой опущение миндаликов мозжечка в позвоночный канал, как правило ниже плоскости большого затылочного отверстия без смещения IV желудочка. Основные симптомы: головные боли затылочного характера, боли по задней поверхности шеи, мозжечковая симптоматика (нарушения координации, шаткость походки), при наличии сирингомиелии характерными являются диссоциированные расстройства чувствительности на верхней половине туловища по типу “накидки”. В редких случаях Киари-1 может сопровождаться окклюзионной гидроцефалией. Кроме того, следует иметь в виду, что иногда у этих больных случаются ночные остановки дыхания! Аномалия Арнольд-Киари II - часто сопутствует миеломенингоцеле (спинно-мозговая грыжа + гидроцефалия). При этом патологическом состоянии отмечается еще большее опущение миндаликов мозжечка (они обычно находятся вне полости черепа), каудальная дислокация структур задней черепной ямки – т.е. ствол, 4-й желудочек расположены значительно ниже, частично или полностью в спинномозговом канале, а каудальные черепно-мозговые нервы имеют восходящее направление (в отличие от “нисходящего” в норме). Основные симптомы: связаны с нарушением функция ствола мозга (главным образом продолговатого мозга и моста) – нарушения глотания, остановки дыхания, стридор, аспирация, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика (у новорожденных) Аномалия Арнольд-Киари III встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки, которые сопровождаются субокципитальным или высоким шейным энцефаломенингоцеле, сиренгомиелией, сиренгобульбией, которые обычно несовместим с жизнью. Диагностика: МРТ является методом выбора. Кроме дистопии структур ЗЧЯ часто встречаются различные другие аномалии развития головного мозга. Для уточнения характера патологического процесса проводится ТКДГ, ЭЭГ, вызванные стволовые потенциалы. Лечение: хирургическое. При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Аномалия Киммерли - превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на атланте в канал вследствие образования костного мостика над этой бороздой. Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо латеральнее суставного отростка. Аномалия Киммерле встречается в 3% случаев и может играть немаловажную роль в развитии дисциркуляторных нарушений в бассейне позвоночных артерий. Диагностика - проведение рентгенологических методов (наиболее информативный – КТ головного мозга в 3D реконструкции). Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.   При выявлении у Вас или у  Вашего ребенка  краниовертебральной аномалии необходимо обратится к нейрохирургу.  


Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Дизайн:
Прокошева! О

Rambler's Top100