ENGLISH VERSION

Детская нейрохирургия

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ

2017-07-22
I Евразийский съезд детских нейрохирургов

2017-01-15
Поленовские чтения 2017

2016-10-31
VII Международная школа

Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия

Услуги клиники "Нейрохирургия детского возраста" ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова



Спинномозговые грыжи

Спинномозговые грыжи являются тяжелым пороком развития ЦНС и  в большинстве случаев приводят к инвалидизации детей. С эмбриогенетической точки зрения, расщепление позвоночника представляет собой аномалию, обусловленной генетической нарушением на ранней стадии эмбриогенеза. Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет один случай на 1000 - 3000 новорожденных. Значительное превалируют спинномозговые грыжи  в каудальных отделах позвоночника – поясничный, пояснично-крестцовый, крестцовый, именно при этой локализации порока проявлялся весь спектр клинических проявлений синдрома каудальной дисплазии. Сочетание spina bifida с другими врожденными аномалиями наблюдается довольно часто. По сведениям ряда авторов спинномозговые грыже сочетается с гидроцефалией, диастематомиелией, синдромом Арнольда-Киари, синдромом Клипель-Фейля, краниостенозом, полупозвонком, атрезией ануса, незаращением верхней губы, кардиопатии. У ряда новорожденных детей спинномозговая грыжа сопровождается липомой или тератоидоподобными разрастаниями в зоне кожного покрова.  Кистозное содержимое может сообщаться с субарохноидальным пространством в зоне шейки грыжевого мешка. В большинстве случаев менингорадикулоцеле содержит элементы конского хвоста в виде большого количества запаянных корешков с нарушенной топической анатомией и выраженными рубцовыми сращениями с твердой мозговой оболочкой. После выхода из мешка корешки вновь поступают в позвоночный канал на уровне нижней части. Течение и прогноз при спинномозговых грыжах зависят от варианта порока и его сочетания с другими аномалиями мозга, позвоночника и внутренних органов. Неврологические расстройства обычно прогрессируют при тех формах грыжи, когда ее содержимым является спинной мозг, при фиксации к оболочкам грыжи элементов нервной ткани или сдавлении последней сопутствующими объемными образованиями позвоночного канала. Усугубление неврологической симптоматики может наблюдатся у части больных с оболочечно-корешковыми и осложненными грыжами. Спинной мозг при данном заболевании имеет форму пластины, большей частью сращен с твердой мозговой оболочкой, а между ними расположены корешки конского хвоста, более или менее измененные. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, образуя объемное образование, частично или полностью покрытое кожей. Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие. 1.            Оболочечные формы (менингоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки, но без вовлечения в процесс нервных структур. Твердая мозговая оболочка после выхода из костного дефекта истончается и исчезает. Купол грыжевого мешка представлен тонкой пиальной оболочкой. Кожа грыжевого выпячивания истончена, а на вершине нередко отсутствует. Содержимое грыжевого мешка — мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его — обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка. Каких-либо клинических проявлений при данной форме спинномозговых грыж не отмечается и только угроза разрыва грыжевого мешка, увеличивающиеся его размеры служат основанием для хирургической пластики дефекта. 2.            Корешковая форма (менингорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него, создавая петлю, но в дальнейшем, распространяясь в межпозвонковые отверстия, формируют нормальные нервы. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. Неврологический дефект при этой форме спинномозговых грыж зависит от количества вовлеченных в патологический процесс корешков, слепо заканчивающихся в стенке грыжевого мешка. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи. 3.            Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) — расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Пиальная оболочка выстилает грыжевой мешок, твердая мозговая оболочка заканчивается в зоне расщепления позвоночника, спинной мозг и корешки часто слепо заканчиваются в грыжевом мешке. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Шейки, как таковой, грыжевой мешок не имеет и из спинномозгового канала непосредственно переходит в грыжевое выпячивание. Кожа на вершине выпячивания отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся листком пиальной оболочки. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая — отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала. Именно эта мозговая форма спинномозговых грыж встречается наиболее часто, и она нередко приводит к разрыву грыжевого мешка с истечением спинномозговой жидкости — к ликворее. 4.            Кистозная форма (миелоцистоцеле) — достаточно редкая форма спинномозговых грыж, при которых конечный отдел спинного мозга резко расширен за счет центрального канала спинного мозга. Поэтому грыжевой мешок выстлан изнутри цилиндрическим эпителием, как и центральный канал. Нервные корешки отходят от наружной поверхности грыжевого выпячивания и направляются к межпозвонковым отверстиям. Степень неврологического дефекта, как и при мозговой форме, тяжелая — отсутствие движений в конечностях, грубые тазовые нарушения. 5.            Осложненная форма (spina bifida complicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам. Клинические симптомы спинномозговых грыж весьма разнообразны в зависимости от типа, локализации и степени неврологических и ортопедических нарушений. Симптомы могут варьироваться в диапазоне от вялого паралича до едва заметных нарушений. У этих больных нередко встречаются деформации стоп и тазобедренных суставов. Более чем у 90% больных с миеломенингоцеле возникает гидроцефалия, нейрогенный мочевой пузырь. Дети до года с менингомиелоцеле часто имеют сопутствующие аномалии центральной нервной системы. Сопутствующие аномалии как диастематомиелии и липомы могут быть трудны в клиническом выявлении, но их можно заподозрить по наличию асимметричной неврологической симптоматики и ортопедическими, урологическими нарушениями. При сочетании миеломенингоцеле и мальформации Арнольд-Киари нарушения функций спинного мозга сочетаются со стволовой симптоматикой, включающей центральное апное, стридор, бульбарный паралич, атаксию и спастический паралич. Частота сколиоза, сопутствующего миеломенингоцеле, составляет от 9% до 90% случаев. Тяжесть клинического проявления порока зависела от степени вовлечения спинного мозга и его корешков в дизрафический статус, от деформации позвоночника, а также от выраженности проявления неврологических нарушений. В период подготовки ребенка к операции со спинномозговой грыжей проводится широкий комплекс дополнительных методов исследования: осмотр невропатологом, окулистом, ЛОР - специалистом, педиатром, обзорная спондилография, краниография, ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ головного и спинного мозга. Компьютерная томография (КТ) оказалась более информативной, чем контрастные рентгенологические методы исследования (пневмомиелография и миелография с контрастным веществом) для исследования пациентов со спинномозговой грыжей. Достоинством данной методики (по сравнению с рентгеноконтрастными методами) является то, что КТ позволяет определить размеры грыжевого мешка в аксиальной плоскости. КТ позволяет определить характер и степень выраженности гидроцефалии и по сравнению со спондилографией, в большей степени позволяет уточнить размеры костного дефекта задней стенки позвоночного канала в аксиальной плоскости. В послеоперационном периоде метод КТ дает возможность судить об эффективности осуществленной герметизации субдурального пространства (по наличию или отсутствию ликвора за пределами дуральной оболочки). У детей до 5-6 лет КТ исследование приходится проводить с применением нейролептаналгезии, которое относится к недостаткам метода исследования пациентов с пороком развития спинного мозга и позвоночника и невозможно одномоментно проанализировать на протяжении одного или нескольких отделов спинной мозг и позвоночник. Более адекватным методом исследования детей со спинномозговой грыжей является МРТ, которая в значительной степени более информативна. Для спинномозговых грыж поясничной и крестцовой локализации характерны тяжелые неврологические нарушения. Тяжесть их находится в прямой зависимости от функциональной и анатомической неполноценности спинного мозга и его корешков. Современная диагностика спинномозговых грыж у детей должна быть строго дифференцированной. Новорожденным и детям грудного возраста проводить какие-либо инвазивные диагностические процедуры нецелесообразно. У больных со спинномозговой грыжей применение  инвазивных  исследований  из-за возможности инфицирования ликворопроводяших путей крайне нежелательно. Основным методом   уточнения характера спинномозговой грыжи любой локализации и сопутствующих ее других пороков развития спинного мозга и позвоночника следует признать МРТ.  Целью хирургического лечения пациентов со спинномозговой грыжей является восстановление физиологических барьеров. При этом твердая мозговая оболочка должна быть освобождена и закрыта герметично, чтобы избежать утечки спинномозговой жидкости. При реконструктивной операции устраняют фиксацию спинного мозга и формируют достаточный объем субдурального пространства для физиологической жизнедеятельности спинного мозга путем пластики задней полусферы твердой мозговой оболочки. При хирургическом лечении спинномозговой грыжи применяются реконструктивные операции для пластического закрытия костного дефекта: мышечно-фасциальный метод, который предусматривает закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала мышечно-фасциальным лоскутом,  костный - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала костью, аллопластический - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала синтетическими полимерными материалами,  пластический - закрытие костного дефекта задней стенки позвоночного канала консервированной ауто- или гомотканью. Костный и аллопластический методы не получили распространения в связи с большим процентом неудач и осложнений (трансплантанты не приживались, отторгались, нагнаивались). При наличии воспалительного процесса в области спинномозговой грыжи обязательно перед операцией за 7 -10 дней проводился курс антибактериальной терапии с применением антибиотиков широкого спектра действия. В случаях образования эрозивной поверхности грыжевого мешка, применяются асептические повязки. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводится курс гипотензивной терапии (диакарб, лазикс и др.). Если возникали  симптомы воспалительного процесса области грыжевого образования, то операция откладывается до полного устранения воспалительной реакции, как со стороны грыжевого мешка, так и ликвора. Положение пациентов в послеоперационном периоде преимущественно, на животе или на боку. Детям с признаками гипертензионно-гидроцефального синдрома проводился курс гипотензивной терапии.     Сирингомиелия. Сирингобульбия. Сирингомиелия является заболеванием, обусловленным компрессией продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга на уровне кранио-вертебрального перехода, характеризующиеся продольно возникающими интрамедуллярными полостями, содержащие спинномозговую жидкость и окруженные поврежденным или глиозным спинным мозгом. Термин «гидромиелия» означает расширение центрального канала спинного мозга. Термин «сирингомиелия» используется для описания полостей в паренхиме спинного мозга. Встречается это заболевание с частотой 6-9 случаев на 100000 населения. До сих пор остаются нерешенными вопросы этиологии, патогенеза и лечения заболевания. Было установлено, что основные патанатомические изменения при сирингомиелии являются  образование в спинном мозге полостей и разрастание глиозной ткани. Различают две основные формы сирингомиелии - сообщающаяся и несообщающаяся. При сообщающейся сирингомиелий отмечается расширение центрального канала и главной причиной  является нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. Наиболее часто такое нарушение ликворообращения  возникает при мальформации Арнольд-Киари, синдроме Денди-Уокера. Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется наличием кист, которая не сообщается с субарахноидальным пространством и центральным каналом и находится в самой паренхиме спинного мозга. По данным различных авторов, частота сочетания интрамедуллярных опухолей с сирингомиелитической кистой составляет от 25% до 57 %. В этих случаях стенки кисты часто выстланы глиальной тканью, встречаются также внутриопухолевые кисты и кисты, стенки которых частично выстланы атипичными клетками. Клинические признаки дизрафического статуса можно выявить уже при рождении или в раннем детском возрасте. Дефекты развития спинного мозга вначале протекают бессимптомно и четко выявляются, как правило, на 2 - 3-м десятилетии жизни, а иногда и позже. Это связано с определенной динамикой морфологических изменений спинного мозга. Неправильное замыкание медуллярной трубки на ранних стадиях проявляется разрастанием недифференцированной глиозной ткани вокруг центрального канала. Это нарушение клинически долго не обнаруживается. Однако под влиянием различных провоцирующих факторов (инфекционные заболевания, травма спинного мозга, интоксикации) недифференцированная глиозная ткань дает патологическое разрастание (глиоматоз) с последующим распадом и образованием полостей. Нередко эти полости и глиозные разрастания распространяются на большое расстояние по длиннику спинного мозга. Отсюда произошло название сирингомиелия (от греч. syrinx   -   дудочка,   myelon   -   спинной   мозг).   Полости   заполнены цереброспинальной жидкостью (гидромиелия). Особенно характерно для сирингомиелии поражение проводников болевой и температурной чувствительности в месте их перекреста кпереди от центрального канала или в месте их входа в задние рога. Могут также поражаться двигательные  нейроны передних рогов спинного мозга.  Наиболее постоянным клиническим симптомом сирингомиелии является сегментарное выпадение  болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Это расстройства может распространятся на значительное число сегментов и давать симптом «куртки» или «полукуртки». В зоне нарушенной чувствительности наблюдается снижение сухожильных и периостальных рефлексов. При поражении передних рогов развиваются периферические парезы мышц, чаще мелких мышц кисти. У больных могут  отмечаться спастические парезы ног, нарушение глубокого мышечного чувства вследствие сдавления проводящих путей. Важное место в клинической картине сирингомиелии занимают трофические расстройства: акроцианоз, сухость кожи, дистрофия ногтей артропатии. Сильная боль в области спины может быть начальным  клиническим проявлением. Поздним проявлением сирингомиелии является спастическая слабость нижних конечностей и нарушение функции мочевого пузыря по центральному типу. Сирингомиелитический процесс может переходить на область про­долговатого мозга (сирингобульбия). При этом наблюдаются расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу, осиплость голоса,  поперхивание, атрофии мышц языка. Цереброспинальная жидкость при сирингобульбии не изменена. При рентгенологическом иссле­довании часто выявляют незаращение дужек позвонков. Сирингомиелию следует дифференцировать от интрамедуллярных опухолей. Последние, быстро прогрессируя, приводят к синдрому поперечного сдавления спинного мозга. Синдром сирингомиелии может наблюдатся при краниовертебральных аномалиях  Киари, Клиппеля-Фейля. МРТ является незаменимым методом в визуализации сирингомиелии. Сагиттальные срезы являются полезными в изучении морфологии спинного мозга. Внутри расширенной сирингомиелитической полости на МРТ часто выявляются множественные перегородки. Грудной отдел спинного мозга является наиболее частым отделом локализации сирингеальных полостей, сочетающихся с мальформацией Киари. Во время проведения МРТ можно отчетливо видеть пульсирующее движение ликвора внутри кист спинного мозга, что является дифференциальным признаком между сирингомиелитической кистой и опухолевой. При отсутствии данных в пользу диагноза сообщающейся формы сирингомиелии, при локализации кисты ниже среднего уровня шейного отдела спинного мозга показано дренирование кисты. При дренировании сирингомиелитической кисты дренажем, один конец которого введен в полость сирингомиелитической кисты, а второй фиксирован к твердой мозговой оболочке, происходит постоянная травматизация стенок кисты и прилегающей мозговой ткани с весьма значительной вероятностью выскальзывания дренажа из полости кисты. Целесообразно, в ряде случаев, объем операции дополнять дренированием кисты спинного мозга и манипуляциями для предотвращения повторного скопления ее в этой полости в послеоперационном периоде.  И.М. Иргер и Л.В. Парамонов (1979) предложили свою методику операции Пуссепа, при которой после вскрытия сирингомиелитической кисты спинного мозга осуществляется ее постоянное дренирование с помощью введенного в ее полость свободного конца близрасположенного заднего корешка, предварительно пересеченного непосредственно в месте воронкообразного перехода твердой мозговой оболочки со спинного мозга на манжетку (так называемый дуральный мешочек). При этом все движения, совершаемые спинным мозгом в субарахноидальном пространстве, осуществляются совместно с этим корешком, что предотвращает возможность выпадения дренирующего корешка изполости кисты и не создает условий для травмирования этим корешком стенок кисты и окружающей ее мозговой ткани в связи с неподвижным стационарным  пребыванием дренажа в полости кисты. Дренирующий корешок не позволяет смыкаться краям вскрытой кисты. Кроме того, в настоящее время некоторыми зарубежными авторами U. Batzdorf,1991) предлагается производить дренирование сирингомиелитической полости шунтом малого диаметра (1,5 мм)    


Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Дизайн:
Прокошева! О

Rambler's Top100