ENGLISH VERSION

Детская нейрохирургия

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ

2017-07-22
I Евразийский съезд детских нейрохирургов

2017-01-15
Поленовские чтения 2017

2016-10-31
VII Международная школа

Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия

Услуги клиники "Нейрохирургия детского возраста" ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова



артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Заболевания мозга, в основе которых лежит патология сосудистой системы, является одной из важных проблем современной неврологии и нейрохирургии.

Особенности диагностики и лечения аневризм, артериовенозных мальформаций, кавернозных мальформаций, артериовенозных соустий и различного характера окклюзирующих процессов у детей изучены недостаточно, хотя актуальность и важность этой проблемы трудно переоценить.

Основными проявлениями цереброваскулярной патологии являются: геморрагический синдром, ишемия мозга, нарушения ликворообращения, структурное поражение мозга, сочетающееся с развитием очаговых признаков поражения нервной системы и проявляющиеся в виде неврологического дефицита, пароксизмального синдрома, гиперкинезов, мышечной дистонии и др.. Также необходимо отдельно отметить, что цереброваскулярная патология может протекать с различными проявлениями краниоцеребральной диспропорции (отёк мозга, гипертензионный и дислокационный синдромы).

В наши дни отмечается изменение приоритетности различных общеизвестных методов лечения цереброваскулярной патологии: открытые операции, эндовазальные вмешательства, реконструктивных операций, способов коррекции ликворообращения, декомпрессивные вмешательства и др. Возможность применения этих методов в детском возрасте, их приоритетность в разных возрастных группах, ожидаемые результаты и вероятные осложнения должны быть известны, если речь идёт о создании единой системы диагностики и лечения цереброваскулярной патологии у детей.

Помимо традиционных методов распознавания цереброваскулярной патологии (клинико-неврологические, нейроофтальмологические, нейропсихологические исследования, КТ, МРТ, вазография, ТКДГ) последнее время внедрены в клиническую практику и новые методы диагностики. Речь идёт о функциональной МРТ, позитронно-эмиссионной томографии, однофотонно-эмиссионной томографии, измерение биомеханических характеристик мозга и др. Сочетание классических и современных методик, новых диагностических методов для оценки эффективности применения диагностическо-лечебных комплексов должно быть одним из обязательных требований к подобным проспективным и ретроспективным исследованиям в области цереброваскулярной патологии у детей.

В институте обобщён и используется 25 летний опыт изучения цереброваскулярной патологии у детей разных возрастных групп.

Классификация локальных форм поражения сосудов головного мозга и

его оболочек (В.А. Хилько, 1971).

А Сосуды головного мозга:

I. Артериальные аневризмы:

1. Врождённые.

2. Приобретённые:

а. Микотические.

б. Травматические.

в. Атеросклеротические.

II. Артерио-венозные аневризмы:

1. Кавернозные.

2. Рацемозные.

III. Аномалии развития вен.

Б. Сосуды оболочек головного мозга:

I. Артерио-венозные аневризмы.

II. Артериальные аневризмы.

III. Артерио-синусные соустья:

1. Каротидно-кавернозные соустья.

2. Соустья артерий с поперечным, сигмовидным и другими синусами.

По размерам артериовенозной мальформации классифицировали в соответствии с градацией, предложенной Ю.М. Филатовым (1972), на малые (до 5 cм.), средние (5-20 cм.), большие (20-100 cм.), гигантские (более 100 см.) АВМ.

Однако наиболее распространенной и применимой практическими врачами стала классификация, предложенная в 1986 году R.Spetzler и N. Martin.

Согласно этому, мальформации разделяются по размеру на АВМ:

• менее 3 см – 1 балл;

• АВМ в пределах 3-6 см -2 балла;

• АВМ более 6см - 3 балла

по отношению к функционально значимым зонам:

• вне функционально значимой зоны –0 баллов

• распространяются на функционально значимую зону-1 балл

по характеру дренирования:

• отсутствие глубоких дренирующих вен -–0 баллов

• наличие глубоких дренирующих вен-1 балл

В русскоязычной литературе принята классификация сосудистых мальформаций предложенная Д.Е. Мацко в 1993 году.

Выглядит она следующим образом:

I Ангиоматозные пороки развития

1. Кавернозные

2. Промежуточные

3. Рацемозные

• телеангиоэктазии

• венозные

• артериовенозные

4. Смешанные

5. Сочетанные в пределах ЦНС факоматозы

• Болезнь Стерджа-Вебера

• Синдром Клипеля – Треноне

II. Неангиоматозные пороки развития

• Варикоз

• Артериовенозные фистулы и соустья

• Персистирующие эмбриональные сосуды.

III. Неклассифицируемые пороки развития

Артерио-венозные мальформации составляют примерно 1/10 части среди больных с сосудистыми пороками головного мозга.

В детском возрасте удельный вес АВМ высок. Они встречаются в 10-11 рез чаще, чем артериальные аневризмы.

Клинически проявления этих патологических состояний отличается особой тяжестью. Геморрагический синдром выявляется у ½ больных во взрослом и ¾ детском возрасте (Амчеславский В.Г., Тома Г.И., Тенедиева Н.Д., Фокин М.С., Элиава Ш.Ш., 1999; Закарявичус Ж.З., 1995; Злотник Э.И, 1960 и др.).

Течение геморрагического синдрома, как правило, тяжёлое, а прогноз серьёзный. Например, в США погибает до 25% больных, при этом 12% из них на догоспитальном этапе. Из оставшихся до 50% остаются глубокими инвалидами (Амчеславский В.Г. и др., 1999; Broderick J.P. et al.,1993; Davis P.H. et al.,1991; Ingall T.J. et al., 1993; Mayberg M.R., 1990).

Особенно проблематично лечение АВМ в детском возрасте, так как именно у детей мальформации чаще локализуются в глубоких отделах мозга, парастволовых и стволовых отделах мозга, и имеют сложное строение и труднодоступны для хирургии.

Эпилептические припадки выявляются у 1/3 детей с артериовенозными мальформациями и отличаются медикаментознорезистентностью (Griffiths P.D., Blaser S., Armstrong D. et al. , 1998; Hofmeister C., Stapr C., Hartmann A. et al., 2000; Jomin M., Lezion F., Lozes G., 1985 и др.).

Именно патологические состояния, обусловленные наличием АВМ, часто являются причиной низкой семейной адаптации, инвалидности и смерти больных.

Высок удельный вес больных с рецидивами АВМ разные сроки после операции.

АВМ у детей локализуются в разных отделах полушарий мозга. Артериовенозные мальформации парасагитальных отделов лобной доли кровоснабжаются из ветвей передней мозговой артерии: фронтополярной и перикалезной артерий

Артериовенозные мальформации парасагитальных отделов теменной доли кровоснабжаются теменными ветвями средней мозговой артерии, конечными ветвями передней мозговой артерии и в некоторых случаях перикалезной артерии, лентикулостриарными артериями, ветвями задних ворсинчатых артерий

Артериовенозные мальформации задненижних отделов теменной доли получают артериальное питание из восходящих и заднетеменных ветвей средней мозговой артерии

Артериовенозные мальформации височной доли снабжаются кровью по передней и задней ворсинчатой артерий и артерии крючка, височным ветвям задней мозговой артерии

При хирургическом лечении артериовенозных мальформаций головного мозга у детей применяются такие же методы как и при лечении АВМ у взрослых: микрохирургическая экстирпация, эндоваскулярные операции, радиохирургия, а так же комбинация этих методов.

Первичная цель лечения артериовенозных мальформаций - предотвращение повторных кровоизлияний и потенциального нарастания уже существующей симптоматики.

В современной нейрохирургической литературе сложились крайние противоположные концепции лечения артериовенозных мальформаций.

• применение радиохирургии как метода выбора при всех артериовенозных мальформациях, включая АВМ I-III по Spetzler-Martin;

• применение микрохирургического удаления как метода выбора при мальформациях, включая АВМ IV-V по Spetzler-Martin;

• диспансерное наблюдение при АВМ IV-V по Spetzler-Martin.

По данным многих авторов при микрохирургическом удаление артериовенозных мальформаций I-II по Spetzler-Martin приводит к хорошим результатам, низкой инвалидизации и смертности.

Сосудистые артериовенозные мальформации (АВМ) составляют около 10% от всех объемных образований спинного мозга.

Они располагаются в спинном мозге, его корешках, оболочках, окружающей клетчатке и позвонках. Несмотря на развитие современных методов диагностики и лечения артериовенозных мальформаций в настоящее время прогноз у таких больных весьма серьёзный, что обусловлено в большинстве случаев быстрым развитием стойкого неврологического дефицита.

Магнито-резонансная томография (МРТ).

На МРТ спинного мозга при интрамедуллярных мальформациях определяется скопление округлых зон низкого МР-сигнала, визуализируются расширенные дренирующие перимедуллярные вены в виде зон низкого МР-сигнала вокруг спинного мозга. Тромбированные сосуды в Т1 режиме имеют высокий МР-сигнал, в отличие от очень низкого сигнала от функционирующих сосудов. Острое или подострое кровоизлияние из мальформации определяется в виде зон повышенного сигнала в Т1 режиме вокруг ядра АВМ и между сосудами конгломерата. Ядро АВМ окружено мозговой тканью с измененным МР сигналом

Но МРТ данные не является полностью достоверным при всех типах спинальных мальформаций. Наиболее трудна МРТ диагностика дуральных фистул, которые зачастую могут быть верифицированы лишь при операции.

Для хирургического лечения спинальных артериовенозных мальформаций в основном применяются эндоваскулярные вмешательства и микрохирургическое удаление. Возможно применение в качестве самостоятельного метода лечения как эндоваскулярное вмешательство, так и микрохирургическое. Но в настоящее время прослеживается отчётливая тенденция отдавать хирургов предпочтение использованию комбинации эндоваскулярных методик и микрохирургического удаления АВМ у детей.

АРТЕРИАЛЬНЫЕ АНЕВРИЗМЫ

Аневризмы головного мозга у детей является причиной субарахноидального кровоизлияния в 18–52,1% случаев.

При исследовании больших групп пациентов с цереброваскулярной патологией установлено, что церебральные аневризмы у детей составляют 0,17– 4,6% из всех диагностируемых аневризм.

По данным Медведева Ю.А. аневризмы формируются в зоне бифуркации крупных артерий на почве растяжения сегментов, вследствие приложения гемодинамического фактора, что позволяет говорить об их приобретенной природе. Темп формирования аневризм не известен.

Причинами развития аневризм у детей может быть нарушения в процессе эмбриогенеза (дизэмбриогенетические артериальные аневризмы) травма и инфекционные заболевания, микозы, наследственные мезинхимопатии.

Классификация

В своей классификации локальных форм поражения сосудов головного мозга и его оболочек В.А. Хилько (1971) подразделяет эти сосудистые пороки на:

Артериальные аневризмы:

1. Врождённые.

2. Приобретённые:

а. Микотические.

б. Травматические.

в. Атеросклеротические.

Другие авторы классифицируют аневризмы головного мозга по размеру (милиарные до 3 мм, обычные – 4-15, крупные 16-25 мм, гигантские - более 25 мм) и по форме аневризматического мешка (мешотчатые, фузиформные).

Ю.А. Медведев и Д.Е. Мацко разработали этиологически - патогенетическую классификацию (1993):

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕВРИЗМ ГОЛОВНОГО МОЗГА

I. Бифуркационные гемодинамические артериальные аневризмы (БГАа):

1.1. БГАа при системных артериальных гипертензиях.

1.1.1. Гипертоническая болезнь (Эссенциальная гипертония).

1.1.2. Поликистозная дисплазия почек.

1.1.3. Коарктация аорты.

1.1.4. Другие системные артериальные гипертензии.

1.2. БГАа при регионарных гемодинамических нарушениях.

1.2.1. Артериовенозный порок развития.

1.2.2. Фиброзно-мышечная дисплазия.

1.2.3. Болезнь Нишимото-Такеуши- Кудо ( мойя-мойя).

1.2.4. Черепно-мозговая травма (см. 4.2.1.).

1.2.5. Пороки развития артериального круга большого мозга.

1.3. БГАа, происхождение которых остается не выясненным.

II. Аа при некоторых наследственных мезенхимопатиях.

2.1. Синдром Морфана.

2.2. Синдром Эллерса-Данло.

2.3.Синдром Гренбланда-Стренберга.

III. Дегенеративно-невротические Аа.

3.1. Атеросклеротические.

3.2. Гипертонические (внутримозговые милиарные).

3.3.Лучевые (см.8.2).

IV. Травматические Аа (при черепно-мозговой травме).

4.1. Аа в зоне прямого (первичного) повреждения.

4.2. Аа вне зоны повреждения.

4.2.1. Гемодинамический стресс (см.1.2.4.).

4.2.2. Вторичные повреждения артерий.

V. Воспалительные Аа (см.6.1 и 6.2).

VI. Эмболические аа.

6.1. Бактериальные (микробные).

6.2. Микотические (грибковые).

6.3. Онкогенные.

6.3.1. «Доброкачественные» (при миксомах сердца).

6.3.2. «Злокачественные» (при злокачественных опухолях).

VII. Дизэмбриогенетические Аа и аневризмоподобные образования.

7.1. «Детские».

7.2. Из так называемых остаточных сосудов.

7.3. Воронкообразное расширение устья задней соединительной артерии.

7.4. Долихоэктазия.

VIII. Ятрогенные Аа.

8.1. После хирургических вмешательств.

8.2. После лучевого лечения (см. 3.3).

IX. Прочие Аа.

9.1. Синдром Фридрейха.

9.2. Синдром Блюма.

9.3. Болезнь Помпе (системный гликогенез II типа).

ДИАГНОСТИКА

При спиральной компьютерной ангиографии удается визуализировать аневризмы размером не более 2-3 мм. Этот метод позволяет детально охарактеризовать строение аневризмы, визуализировать не тромбированную аневризму, ее локализацию, а также наличие отходящих от аневризмы сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет визуализировать церебральные аневризмы размеров более 3-5 мм. МРТ симптомом не тромбированной аневризмы является округлая область отсутствия сигнала, в непосредственной близости от сосудов основания головного мозга.

МРТ- ангиография, данные которой могут быть представлены в виде двумерной реконструкции, позволяет детально оценить анатомию аневризмы, дает пространственное представление о ней, а также о сосудистой анатомии исследуемой области .

Распространение получили для лечения АА у детей следующие методы и их сочетание:

1. Эндоваскулярные операции с использованием реконструктивных и деконструктивных вмешательств;

2. Внутричерепные вмешательства;

3. Консервативная терапия (антикоагулянты, антибиотики, противовирусные препараты и др.).

При эндоваскулярном выключении артериальных аневризм чаще используются как баллоны, так и микроспирали.

Кавернозные мальформации (КМ) – порок развития сосудов характеризующийся скоплением сосудистых полостей, разделенных между собой общими для нескольких соседних полостей соединительнотканными септами, выстланными эндотелием. Мозговое вещество и элементы мягкой мозговой оболочки между отдельными сосудистыми полостями отсутствуют. Для данного вида мальформаций характерна низкая скорость кровотока и отсутствие артериовенозного шунтирования.

Распространённость. КМ встречаются в 0.4 до 0.8% (в среднем 0,55%) в популяции при применении методов нейровизуализации.

Реже эти мальформации встречаются в стволе мозга, мозжечке.

Клинические проявления и течение КМ разнообразны. Ведущим в клинической картине заболевания могут являться пароксизмальный синдром (в 13 – 23 наблюдений), нарастающий неврологический дефицит (13 – 12 наблюдений), ликворогеморрагический синдром (паренхиматозно-субарахноидальное кровоизлияние) (15 – 13 случаев). Редко, небольших размеров мальформации, протекают бессимптомно.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ. Удаление каверном целесообразно по многим причинам. Прежде всего устранение источника кровоизлияния. Устранение интракраниального объёмного процесса особенно актуально при больших размерах кавернозных мальформаций. Удаление каверном избавляет ряд прилежащих нервных образований от источников ирритации, что особенно важно, когда эти мальформации являются эпилептогенным очагом и причинствуют развитие пароксизмов.

Болезнь Мойя-Мойя — прогрессирующее заболевание неясной этиологии, характеризующееся двусторонним стенозированием супраклиноидной части внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных сегментов передней и средней мозговых артерий, с последующим вовлечением вертебробазилярного бассейна, сопровождающееся развитием базальной сети анастомозов.

В современной зарубежной литературе используются различные названия этой патологии, такие как болезнь Нишимото— Такеучи—Кудо (Nishimoto—Takeuchi—Kudo), спонтанная окклюзия Виллизиева круга. Однако термин «болезнь мойя-мойя» используется сравнительно чаще.

Классификация болезни Мойя-Мойя у детей

Распространённая классификация по клиническим проявлениям болезни предложена в 1990г. MATSUSHIMA Y.:

ТИП I (тип транзиторных ишемических атак). Эпизоды транзиторных ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются два раза в месяц и реже.

ТИП II (тип частых транзиторных ишемических атак). Эпизоды транзиторных ишемических атак или обратимого ишемического неврологического дефицита наблюдаются чаще, чем два раза в месяц. На КТ не выявляется зон пониженной плотности и нет неврологического дефицита.

ТИП III (тип транзиторных ишемических атак — инфаркта). После повторных атак I или II типа, учащающихся по времени, появляется заметная гиподенсная зона на КТ или выявляется необратимый неврологический дефицит.

ТИП IV (тип инфаркт — транзиторные ишемические атаки). Заболевание начинается как инфаркт вскоре после первых клинических проявлений. Впоследствии возникают эпизоды повторных ишемических атак или обратимого неврологического дефицита и иногда повторный инфаркт.

ТИП V (инфарктный тип). Заболевание начинается с инфаркта мозга. Нет последующих атак или повторяющихся инфарктов.

ТИП VI (разрыв коллатеральных сосудов, постельный тип, прочее).

Клинические проявления болезни Мойя-Мойя у детей.

Клинические проявления болезни Мойя-Мойя разнообразны и во многом зависят от возраста. Ведущим в клинической картине заболевания являются проявления ишемического поражения мозга. У детей клиническая картина имеет ряд особенностей.

При болезни Мойя-Мойя у детей клиническая картина представлена транзиторными ишемическими атаками с последующим развитием в большинстве случаев стойкого неврологического дефицита, пароксизмальным синдромом, интелектуально-мнестическими расстройствами и, редко, геморрагическим синдромом.

Лечение болезни Мойя-Мойя у детей.

За последние 20 лет различными хирургами был предложен ряд хирургических вмешательств с целью профилактики и лечения ишемического состояния вследствие болезни Мойя-Мойя.

Целью хирургического лечения болезни Мойя-Мойя у детей, как и у взрослых, является устранение ишемии мозга, обусловленной диффузным сужением питающих основных артериальных стволов. В связи с тем, что процесс носит диффузный характер и восстановить естественные пути кровенаполнения не возможно, как правило, применяются реваскуляризирующие операции.

Все реваскуляризирующие оперативные вмешательства применяемые при хирургическом лечении болезни Мойя-Мойя делятся прямые и непрямые вмешательства. К первым относят операции с наложением прямых анастомозов с церебральными артериями (экстраинтракраниальный анастомоз). Эта операция была предложена в 1972 году Yasargil и Yonekawa.


Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Дизайн:
Прокошева! О

Rambler's Top100