ENGLISH VERSION

Детская нейрохирургия

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ

2017-07-22
I Евразийский съезд детских нейрохирургов

2017-01-15
Поленовские чтения 2017

2016-10-31
VII Международная школа

Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия

Услуги клиники "Нейрохирургия детского возраста" ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова



Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич Детский церебральный паралич (ДЦП) – одно из тех заболеваний, которые часто приводят к тяжелой инвалидности. Термин ДЦП впервые был предложен З.Фрейдом в 1893 г., который назвал таким образом группу заболеваний мозга внутриутробного и родового происхождения.   Причины детского церебрального паралича (ДЦП) Детский церебральный паралич (ДЦП) вызывается повреждением определенных зон мозга, которые развиваются. Это повреждение может состояться на ранних этапах беременности, когда мозг только начинает формироваться, в процессе родов, когда ребенок проходит через родовые пути или после рождения, в первые годы своей жизни. Во многих случаях точную причину ДЦП установить не удается. До недавнего времени считалось, что проблемы во время родов, преимущественно кислородная недостаточность, является одной из основных причин развития ДЦП. Теперь известно, что менее 10% случаев ДЦП вызваны факторами, действующими во время родов (перинатально). Считается, что по крайней мере 70-80% случаев ДЦП начинается еще до рождения ребенка (пренатально). Иногда заболевание начинается после рождения (постнатально).  Велика вероятность того, что много случаев ДЦП является результатом объединения пренатальных, перинатальных и постнатальных факторов.   Факторы риска детского церебрального паралича включают: 1. Инфекционные заболевания, судорожные состояния, патологию щитовидной железы, вредные привычки и прочие медицинские проблемы матери. 2. Врожденные дефекты, в особенности головного и спинного мозга, головы, лица, легких и нарушение обмена веществ. Несовместимость по резус фактору, по группе крови между матерью и плодом, которая может вызвать повреждения мозга у плода. (К счастью, сейчас это состояние почти всегда своевременно диагностируется и лечится у женщин, которые получают надлежащую дородовую медпомощь). 3. Определенные наследственные и генетические факторы. 4. Осложнения во время родов. 5. Преждевременные роды. 6. Низкая масса при рождении (в особенности при весе ребенка меньше килограмма при рождении). 7. Выраженная желтушность после рождения. 8. Множественные плоды (двойня, тройня). 9. Недостаточность снабжения кислородом (гипоксия) мозга в период беременности, во время или после рождения ребенка. 10. Повреждения мозга в раннем возрасте (напр., менингит) травма мозга, гипоксия или мозговое кровотечение. Симптомы детского церебрального паралича Проявления детского церебрального паралича преимущественно мало заметны в раннем детстве, но становятся более очевидными при созревании нервной системы ребенка. Ранние признаки развития ДЦП включают: Задержку психомоторного развития:  переворачивание, достижение предметов рукой, сидение без поддержки, ползание или ходьба, а также контроль размеров головы. Удерживание "детских" или "безусловных" рефлексов, которые в норме исчезают через 3-6 месяцев после рождения. Преобладающее использование одной руки (праворукость или леворукость) к возрасту 18 месяцев. Это указывает на слабость или патологический мышечный тонус одной стороны, и может быть одним из ранних признаков ДЦП. Клинические проявления и проблемы, связанные с ДЦП могут колебаться от очень незначительных к очень выраженным. Тяжесть проявлений связана с массивностью повреждения мозга. Эти проявления могут быть очень незначительными, заметными лишь для профессионалов медиков, или могут быть явными и очевидными для родителей и других окружающих людей. Патологический мышечный тонус. Мышцы могут быть очень тугими (спастичными) или чрезмерно расслабленными (гипотоническими). Из-за повышения тонуса конечности могут находиться в непривычном и невыгодном положении. Например, спастичные мышцы ног могут привести к перекрещению ног, напоминающее ножницы. Патологические движения: Движения могут быть непривычно резкими, внезапными или медленными и червеобразными. Они могут быть неконтролируемыми или бесцельными. Скелетные деформации: Больные на детский церебральный паралич часто имеют укорочение конечности на пораженной стороне. Если это не корригировать хирургическим образом или с помощью определенного устройства, это может вызвать перекос таза и формирования сколиоза (искривления позвоночника). Контрактуры суставов: У пациентов с детским церебральным параличом часто движения в суставах становятся тугими, с ограниченной амплитудой движений. Это вызывается неравномерным давлением (усилием) на сустав разных мышечных групп за счет изменения их тонуса и силы. Задержка умственного развития: Некоторые, хотя далеко не все, дети с ДЦП имеют задержку умственного развития. Преимущественно, чем более выраженная умственная задержка, тем выше общий уровень инвалидности ребенка. Судороги: Третья часть детей с ДЦП имеют судороги. Судороги могут начаться в раннем возрасте или через несколько лет после повреждения мозга, которое послужило причиной церебрального паралича. Физические проявления судорог могут быть частично замаскированными патологическими произвольными движениями. Проблемы с речью: Речь частично зависит от движений языка, губ и горла. Некоторые дети с церебральными параличами не могут нормально управлять этими мышцами и таким образом не могут нормально разговаривать. Проблемы с глотанием: Глотание является очень сложной функцией, которая требует точного взаимодействия многих групп мышц. Пациенты с ДЦП, которые не могут достаточно контролировать работу этих мышц, имеют проблемы с сосанием, с приемом пищи и жидкости, контролем выделения слюны. У них часто развивается слюнотечение. Это может сопровождаться риском аспирации - вдыхания в легкое пищи или жидкости через рот или нос. Это может обусловить развитие инфекции или даже удушие ребенка. Потеря слуха: Частичная потеря слуха не является редкой при церебральных параличах. Ребенок может не откликаться на звуки или иметь задержку развития речи. Нарушения зрения: Три четверти детей с церебральными параличами имеют косоглазие (страбизм), то есть отклонения наружу или вглубь одного глаза. Это вызвано слабостью мышц, контролирующих движения глаз. Эти люди часто страдают близорукостью. Если косоглазие своевременно не корригировать, оно с течением времени может послужить причиной серьезных проблем со зрением. Проблемы с зубами: Люди с церебральными параличами чаще имеют кариес. Это вызвано врожденными недостатками зубной эмали, а также трудностью с чисткой зубов. Проблемы с контролем испражнения и мочеиспускания. Они обусловлены недостаточностью контроля над работой соответствующих групп мышц. Когда обращаться за медпомощью Если Ваш ребенок родился недоношенным, с низкой массой тела, или перенес определенные осложнения во время беременности или родов за ним необходимо внимательно следить родителям и врачам для выявления признаков формирования церебральных параличей. Ниже указанные симптомы служат достаточным поводом чтобы обратиться к вашему врачу. ·        Ваш ребенок имеет судороги ·        Движения Вашего ребенка выглядят необычно неуклюжими, толчкообразными не координированными, или медленными и червеобразными ·        Мышцы Вашего ребенка выглядят чрезмерно напряженными, или, наоборот расслабленными и мягкими ·        Ваш ребенок не мигает глазами в ответ на громкий звук в возрасте одного месяца ·        Ваш ребенок не поворачивает свою голову в направлении звука в возрасте 4 месяцев ·        Ваш ребенок не достигает рукой за игрушкой в возрасте 4 месяцев ·        Ваш ребенок не сидит без поддержки в возрасте 7 месяцев ·        Ваш ребенок не говорит слов в возрасте 12 месяцев ·        Ваш ребенок имеет явную право- ли леворукость в возрасте до 12 лет ·        Ваш ребенок имеет косоглазие (страбизм - один глаз направленное вглубь, или наружу) ·        Ваш ребенок не ходит, или ходит с тугой или ненормальной походкою, как например походка на пальцах.   Это лишь некоторые из наиболее очевидных симптомов, которые могут указывать на развитие детского церебрального паралича. Вам необходимо проконсультироваться с врачом относительно всех проблем, которые могут быть вызваны недостаточным контролем над работой мышц и движениями.       Выделяют следующие формы ДЦП: Спастические (пирамидные) формы: Повышение мышечного тонуса является определяющим симптомом этого типа. Мышцы являются напряженными, тугими (спастичными), а движения неуклюжие или невозможные. В зависимости от того, какая часть тела поражается, спастические формы ДЦП делятся на: диплегию (обе ноги), гемиплегию (одна сторона тела) или тетраплегию (все тело). Спастические формы являются наиболее распространенными и на них приходится около 70-80 % случаев. Дискинетическая (экстрапирамидная) форма проявляется нарушением координации движений. Выделяется два основных ее подтипа: Атетоидная (гиперкинетическая) форма, которая проявляется медленными или быстрыми неконтролируемыми движениями, которые могут проявлятся в любой части тела, включая лицо, рот и язык. Приблизительно 10-20 % случаев ДЦП относятся к этому типу. Для атактичной формы характерны нарушения равновесия и координации. Если такой больной может ходить, то походка неуверенная и шаткая. Пациенты с этой формой имеют проблемы с выполнением быстрых движений, и тех движений, которые требуют тонкого контроля, как например письмо. Такая форма составляет 5-10 % случаев ДЦП. Смешанные формы являются комбинацией разных форм ДЦП. Распространенным является объединение спастичних форм с атетодными или атактичными. Много лиц с церебральными параличами имеют нормальный, или выше среднего уровень интеллекта. Их способность проявить свои интеллектуальные способности может быть ограниченной через сложности в общении. Все дети с церебральными параличами, независимо от уровня интеллектуального развития способны существенно развивать свои возможности при соответствующем лечении, физической реабилитации и логопедической коррекции. Несмотря на достижения современной медицины, церебральные параличи остаются важной проблемой. Количество людей с ДЦП увеличивается во всем мире. Возможно это происходит за счет того, что больше выживает недоношенных детей. Сейчас на тысячу населения в среднем начисляется 2-3 детей с детским церебральным параличом. Церебральный паралич одинаково часто наблюдается у лиц обеих полов и разных этнических и социо-экономических групп. Принципы лечения ДЦП Хирургические методы лечения ДЦП Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов. Наиболее распространенными являются операции, направленные на коррекцию сколиоза, дислокации тазобедренных суставов, удлинения или переноса сухожилий, для снижения дисбаланса спастических мышц, а также остеотомия для коррекции положения конечности. В настоящее время специалистами не выработана единая точка зрения относительно оптимального времени проведения хирургического лечения. Согласно существующим рекомендациям, при решении вопроса о целесообразности проведения операции необходимо учитывать степени зрелости нервной системы, наличие потенциала к развитию самостоятельной ходьбы, а также скорость развития и прогрессирования деформаций. Эффективность применения хирургического вмешательства в настоящее время является актуальным вопросом. В рамках научной программы по оценке эффективности разных методов лечения, проводимой Американской академией церебральных параличей, был проведен обширный анализ существующих публикаций относительно применения аддуктотомии для профилактики подвывиха тазобедренного сустава при ДЦП. Обзор литературы показал, что рентгенологические улучшения после проведения аддуктотомии при подвывихах тазобедренных суставов отмечались лишь в 168 случаях из 530. Эти же ученые показали, что в настоящее время нет ни одного достоверного исследования, которое убедительно доказывало бы улучшение качества жизни этих пациентов после проведения аддуктотомии, то-есть, уменьшение болевого синдрома, улучшение гигиены тазовых органов, увеличения объема движений в тазобедренных суставах, улучшения сидения и уменьшения перекоса таза. В последнее время, наряду с использованием традиционных нейроортопедических подходов, характеризующихся работой хирурга непосредственно на спазмированных мышцах, и сухожилиях, деформированных или недоразвитых суставах, в последнее время все шире применяются методы функциональной нейрохирургии. Среди них довольно распространенным является селективная дорзальная ризотомия. При этом, после ламинэктомии проводится хирургическая перерезка 70-90% чувствительных задних корешков L2-S1 в месте их ответвления от спинного мозга. У некоторых пациентов с ДЦП это вмешательство помогает снизить спастику мышц и улучшить способность сидеть, стоять или ходить. Для этой операции необходим тщательный отбор пациентов, так как мышечная слабость, возникающая после операции, может существенно снизить уровень функциональной независимости пациента. Заслуживает внимания и метод хронического интратекального введения препарата Баклофен, который, представляет производное гамма-аминомасляной кислоты. Преимущественно он действует на уровне спинного мозга, снижая действие возбуждающих нейротрансмиттеров путем связывания с рецепторами гамма-аминомасляной кислоты. Баклофеновый насос дает возможность вводить препараты прямо в спинномозговой канал. Баклофен вводится в подоболочечное пространство спинного мозга с помощью инфузионной системы, включающей помпу, имплантируемую в подкожную клетчатку передней брюшной стенки, и катетер, проводимый в подоболочечное пространство ниже конуса спинного мозга. Помпа обеспечивает непрерывную инфузию препарата в спинномозговую жидкость. С целью изменения дозы вливаний в случае необходимости внешнее программирующее устройство поддерживает связь с помпой посредством радиотелеметрического прибора. Резервуар помпы пополняется каждые 3 мес. посредством чрескожной инъекции. Данная методика обеспечивает целый ряд преимуществ для больного: Баклофен поступает непосредственно на место действия через спинномозговую жидкость, кроме того, поддерживается устойчивая концентрация препарата в спинномозговой жидкости по сравнению с колеблющимся уровнем при его оральном приеме. При этом многие исследователи считают, что методики интратекального введения баклофена и селективной дорзальной ризотомии малоэффективны при наличии в статусе больного фиксированных деформаций конечностей и максимально действенны при имеющихся нефиксированных рефлекторных контрактурах, возникающих при ортоградном положении больного и обусловленных гиперспастичностью мышц-синергистов и их силовым дисбалансом. Физическая реабилитация ДЦП Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении. Контрактуры являются одним из наиболее частых и наиболее серьезных осложнений церебрального паралича. У здорового ребенка, мышцы и сухожилия регулярно растягиваются во время ходьбы, бега и повседневной двигательной активности. Это обеспечивает рост мышц с такой же скоростью, как и рост костей. У детей с церебральными параличами спастика препятствует растяжению мышц, в результате чего они растут не достаточно быстро и отстают в длине от костей. Формирование контрактур у больных ДЦП может приводить к ухудшению равновесия и потере ранее приобретенных навыков. Программа физической реабилитация должна направлять усилие на избежание этого нежелательного осложнения путем растяжения спастических мышц. Третьей важной целью физической реабилитации является содействие моторному развитию ребенка. Распространенной программой физической реабилитации, направленной на развитие движений, является терапия по методу Бобата, которая была разработана доктором Карелом Бобатом и его женой Бертой. Эта программа базируется на идее что примитивные рефлексы раннего возраста, которые у детей с церебральными параличами не исчезают, а сохраняются и усиливаются, являются основной преградой к осуществлению волевого контроля за движениями. Реабилитологи, применяющие метод Бобата, стараются противодействовать этим рефлексам путем позиционирования ребенка, то есть придания ему правильного положения тела, необходимого для выполнения определенных движений. По мере взросления ребенка с ДЦП и приближения школьного возраста, акценты лечения смещаются от обеспечения его раннего моторного развития к его адаптации в социуме. Теперь усилия физической реабилитации направляются на формирование навыков повседневной жизни, развитие способности к общению и подготовку ребенка к жизни в коллективе. Физическая реабилитация теперь должна быть больше направлена на развитие возможности передвигаться самостоятельно, с помощью палок или в коляске, а также осуществлять такие точные и сложные операции как письмо. Важно также направить усилие на то, чтобы научить ребенка самостоятельно есть, одеваться, пользоваться ванной и туалетом. Овладение этими навыками может существенно облегчить обязанности людей, осуществляющих уход за ребенком, а также существенно повысят самоуверенность и самооценку больного. Медикаментозное лечение ДЦП Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни. При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений. Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов: Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения. Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам. Все антисудорожные препараты подбираются пациентам индивидуально, в зависимости от типа судорог и изменений на электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Ни один препарат не является эффективным для всех типов приступов. Тем не менее, иногда пациентам с одинаковыми типами судорожных приступов лучше помогают медикаментов разных групп. Иногда пациентам для снятия судорог необходимо применение одновременно двух или более препаратов. В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц (миорелаксанты), в особенности после ортопедических вмешательств. С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изучено. Специалисты довольно активно изучают преимущества и слабые стороны других путей введения этих препаратов - в частности, с применением баклофеновых насосов - миниатюрных устройств, наполненных препаратом, которые вживляются под кожу пациента, и дают возможность дозировано вводить необходимый препарат прямо в спинномозговой канал. Пациентам с гиперкинетическими формами ДЦП иногда назначают препараты, которые помогают снизить интенсивность непроизвольных движений. К ним относятся препараты допаминэргического или антихолинэргического действия. Препараты допаминэргической группы широко применяются в лечении болезни Паркинсона, они повышают содержание в мозге химического вещества, которое называется допамин. За счет этого достигается снижение напряженности мышц и выраженности патологических непроизвольных движений. Примером такого лекарства является леводопа. Действие антихолинэргических препаратов состоит в снижении активности химического вещества, которое называется ацетилхолин. Ацетилхолин является нейротрансмиттером, то есть помогает передавать информацию между некоторыми нервными клетками, а также запускает процесс сокращения мышц. К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А - широко известного как Ботокс. При инъекционном введении он вызовет умеренный паралич мышц и уменьшает их напряжение. При церебральных параличах он применяется для снижения спастики мышц конечностей, увеличения объема движений и общей подвижности. Эффект ботулиновых инъекций преимущественно длится 3-6 месяцев. Медикаментозное лечение может быть лишь симптоматическим дополнением к лечению, и ни в какой мере не может заменить физическую реабилитацию и другие методы лечения, направленные на развитие моторных функций ребенка.    


Абсцесс головного мозга
Пороки развития костей черепа.
Внутричерепная киста
Гидроцефалия.
Гиперкинез
Детский церебральный паралич
Краниовертебральные аномалии
Невриномы
Опухоли мозжечка
Опухоли 4 желудочка
Опухоли боковых желудочков мозга
Опухоли больших полушарий головного мозга.
Опухоли задней черепной ямки у детей
Опухоли костей черепа
Опухоли спинного мозга
Опухоли ствола мозга
Повреждений отдельных периферических нервов
Посттравматическая гидроцефалия
Родовые кровоизлияния новорожденных
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ЧЕРЕПА И ГОЛОВНОГО МОЗГА
Спинномозговые грыжи
Эпилепсия посттравматическая
Эпилепсия
артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации

Дизайн:
Прокошева! О

Rambler's Top100