ENGLISH VERSION

Детская нейрохирургия

ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ

2018-08-05
VIII Съезд нейрохирургов в С.-Петербурге

2017-07-22
I Евразийский съезд детских нейрохирургов

2017-01-15
Поленовские чтения 2017

Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия Детская нейрохирургия

Монографии клиники "Нейрохирургия детского возраста" ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова

СПИНАЛЬНЫЕ ДИЗРАФИИ
Авторы: Хачатрян Вильям Арамович / William A. Khachatryan; Осипов Игорь Борисович ; Еликбаев Галимжан Мамырбекович;

ВВЕДЕНИЕ

Спинальные дизрафии относятся к одним из наиболее частых врожденных пороков развития нервной системы и подлежащих структур (костных, мышечных, соединительнотканных), которые обычно имеют прогрессирующее течение, требуют комплексного подхода к лечению и реабилитации. В мировой литературе чаще используются два термина - «спинальные дизрафии» и «миелодисплазии» для обозначения данной патологии. В хирургической, нейрохирургической, ортопедической практике чаще используют термин «спинальные дизрафии», отражающий весь комплекс нарушения формирования спинного мозга, его корешков, позвоночника и прилежащих мягких тканей. В урологической и неврологической практике чаще пользуются термином «миелодисплазия», хотя он более узкий и характеризует нарушение развития самого спинного мозга.
До настоящего времени не ясна дисциплинарная при¬надлежность больных со спинальными дизрафиями, относя их к детской хирургии, нейрохирургии, неврологии, урологии, ортопедии и другим дисциплинам. Тазовые расстройства являются одним из частых и важных аспектов проблемы диагностики и лечения спинальных дизрафий, среди которых урологические проявления занимают особое место. Разработка эффективных методов коррекции расстройств тазовых органов вообще и урологических осложнении в частности являются актуальной задачей, к которой прикованы взгляды специалистов различных медицинских дисциплин. В России в по¬следние годы стало развиваться новое на¬правление в урологии детского возраста – нейроурология (Вишневский Е.Л., 1998). Диагностика и лечение нейроурологических заболеваний остается сложной проблемой и, как правило, для большинства урологических и нейрохирургических стацио¬наров является трудно решаемой задачей. Больные со спинальными дизрафиями вынуждены обращаться в различные лечебные учреждения, где получают неоднозначные, порой противоречивые рекомендации. В нейрохирургических стационарах специальные исследования функции мочевого пузыря для диагностики формы нейрогенных нарушений в необходимом объеме редко проводятся, а рентгенологи¬ческое исследование (экскреторная урография, микционная цистография) осуществляются при развившемся тяжелом осложнении со стороны нижних и верхних мочевых путей (Вишневский Е.Л., 1998; Жумагазин Ж.Д. с соавт., 2004).
Результаты исследований по оказанию урологической помощи детям со спинальными дизрафиями свидетельствуют, что наилучших исходов можно добиться лишь при концентрации больных и соответственном обеспечении лечебно-диагностического процесса, при организации специализированной службы. С другой стороны, эти патологические состояния встречаются достаточно часто и нередко создают социально-медицинскую проблему. Ежегодно в отделения центра «Патологии мочеиспускания» г. Москвы поступают 1 500 детей с различными урологическими патологиями, из них половина - с врожденными пороками развития спинного мозга и вторичными урологическими осложнениями (Вишневский Е.Л., 1998, Гусева Н.Б. с соавт., 2005). Известно, что в оперативном лечении нуждаются не более 3-5% детей с недержанием мочи, находящихся в специализированных стационарах, в остальных случаях его можно успешно устранить консервативными методами. При этом именно урологические аспекты проблемы со временем становятся основной, определяющей тяжесть состояния, прогноз заболевания, продолжительность жизни пациента. Дети со спинальными дизрафиями имеют высокую степень инвалидизации, что заставляет искать новые пути улучшения оказания помощи. Есть основание утверждать, что приоритетным направлением считается совершенствование именно первичного нейрохирургического этапа как определяющего общий успех лечения (Николаев С.Н., 1996).
Ряд организационно-медицинских проблем обусловлены несоответствием между числом нуждающихся в специализи¬рованной помощи и объемом ее проведения у детей со спинальными дизрафиями, что связано с пограничным характером про¬блемы (Притыко А.Г., Бурков И.В., Николаев С.Н., 1999; Вишневский Е.Л. с соавт., 2000; Кольбе О.Д. с соавт., 2003). В частности, у детей со спинальными дизрафиями часто обнаруживаются парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержка физического и психического развития, что требует конкретного лечения и ставит новые непривычные задачи перед ортопедами, урологами, неврологами, психологами.
Урологические осложнения, наблюдаются у большинства детей со спинальными дизрафиями, являются наиболее опасными для жизни ребенка и подлежат устранению в пер¬вую очередь. Дефект непроизвольного и произвольного контроля основных функций мочевого пузыря наблюдается у каждого пятого ребенка. Недержание мочи отмечается практически у всех пациентов с функционально обструктивными уропатиями, которые обусловлены снижением податливости детрузора. Ошибки диагностики урологических осложнений у детей со спинальными дизрафиями встречаются часто, приводя к неверному выбору лечебной тактики, прогрессированию обструктивных осложнений и хронической почечной недостаточности (Николаев В.В., Браев А.Т., 2000; Boemers T. M. et al., 1994; Houser E.E. et al., 1994).
Притыко А.Г. с соавт. (1997) утверждают, что пограничный характер проблемы обусловил специфику лечения детей, заключающуюся в комплексном подходе, так как попытки воздействия на отдельные звенья патогенеза хотя и позволяли в ряде случаев достигнуть определенного эффекта по удержанию мочи, однако полного восстановления функции пузыря при этом не происходило. В этой связи важной задачей становится поиск и изучение новых, минимально инвазивных методов восстановления уродинамики у детей с расстройствами мочеиспускания спинального генеза. Морозов В.И. с соавт. (2005) утверждают что, целенаправленное терапевтическое воздействие на спинальные и церебральные регулирующие нервные центры в сочетании с симптоматической терапией функциональных расстройств мочевого пузыря существенно не оказывают влияния на результаты лечения у лиц со спинальными дизрафиями пояснично-крестцового отдела и считают необходимым проведение патогенетического лечения у этой категорий больных.
По нашему мнению, использование адекватной этиопатогенетической концепции определяет эффективность лечения, в том числе и этого патологического состояния. Именно на представлениях о развитии и течении патологического процесса строятся диагностические программы, разрабатываются и совершенствуются методы лечения, определяется последовательность и длительность их применения. Однако вне внимания исследователей, по данным Савельева С.В. (2004), при врожденных пороках развития спинного мозга остается, как патогенез заболевания, так и его проявления в эмбриональном и ранних периодах онтогенеза. Несовершенство существующей патогенетической концепции, неопределенные роли и места как новых, так и традиционных методов диагностики в общей программе исследования детей со спинальными дизрафиями, отсутствие приемлемой системы оценки полученных данных, неудовлетворенность достигнутыми результатами лечения определяют актуальность подобной работы на настоящем этапе развития этой области медицины. Активное внедрение известных методов диагностики и лечения нейроурологических заболеваний должно, по нашему мнению, явиться приоритетным направлением в развитии проблемы оказания помощи населению.
Значительный вклад в изучение проблемы по поводу нейрохирургического лечения врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга внесли отечественные ученые, в том числе: Бобров А. А. (1892), Дьяконов П. И. (1893), Зиненко В. И. (1895), Губский С. (1902), Парин В. Н. (1913), Сперанский А. Д. (1925), Бурденко Н. Н. (1929), Егоров Б. Г. (1938), Ростоцкая В. И. (1954), Свидлер Ю. А. (1962), Гук Н. П. (1965), Шустин В.А. (1966), Рачков Б. М. (1966), Каргопольцева Г. В. (1971), Курбанов Н.М. (1974), Масалитин Н. П. (1978), Маджибов Н. (1981), Шутов А. М. (1983), Ларионов (1998), Орлов Ю. А. (1993, 2000, 2003), Воронов В. Г. (2000) и др.
Надеемся, что данная монография восполнит дефицит информации по диагностике и лечении спинальных дисплазий у детей и предоставит больным возможность получить своевременное адекватное лечение.

Дизайн:
Прокошева! О

Rambler's Top100